ARQUIVOS TIPO ATLAS

XANTOMA DISSEMINADO

Xanthoma disseminatum

XANTHOMA DISSEMINATUM

Autor: Nelson Guimarães Proença

Inserida em: 28/05/2021


The clinical lesions of xanthoma disseminatum are erythematous, yellow brown papules and nodules, which are symmetrically distributed on the trunk, scalp, face and proximal extremities. The lesions become confluent, especially in flexures, to form xanhomatous plaques, which may become verrucous. In 39-60 %  of patients, the mucous membranes are affected, with particular involvement of the lips, pharynx, larynx, conjunctivae and bronchus.

(Rook’s Textbook of Dermatology, Ninth Edition, 2016).

CASO 1 (38830)

Acompanhamos jovem paciente, do sexo feminino, cor branca, consultada em 1992, quando tinha 22 anos de idade.





Informou que sua doença se iniciara aos 17 anos, a princípio somente nas axilas, depois na boca e nas pálpebras. O agravamento mais rápido, com lesões mais numerosas e confluentes, mais elevadas, deu-se a partir dos 20 anos.

Informação importante a registrar: sua menarca ocorreu aos 13 anos mas só houve desenvolvimento da mama direita. Recebeu então tratamento hormonal durante um ano, até ocorrer o desenvolvimento da mama esquerda. Tentamos saber, mas não foi possível receber a informação sobre qual teria sido esse tratamento.

Ao exame encontramos manchas, pápulas, nódulos, placas, sempre amarelas, distribuídas de modo simétrico.





O exame anátomo-patológico mostrou epiderme conservada (leve espongiose), papilas dérmicas um pouco alargadas. Presença maciça de macrófagos com conteúdo finamente granular ou já francamente xantomisados. Também foram frequentes os linfócitos e os eosinófilos. Neste caso, além da Histopatologia foi também realizada a microscopia eletrônica (Dra M. N. Sotto).













Foi feito completo estudo laboratorial, sendo os resultados absolutamente normais: colesterol (169 mg/100ml) e LDL (104 mg/100 ml); glicemia; funções hepática e renal; hemograma; sistema endócrino (estudo de hipófise, tiroide, suprarrenais, ovários).

A literatura médica não indica nenhum tratamento específico. Recordando que na hanseníase virchoviana (lepromatous leprosy), o histiocito captura a sulfona e esta vai agir sobre o Mycobacterium leprae, optamos por seu uso: sulfona, na dose de 100 mg diários.

O tratamento com sulfona foi feito por 14 meses, tendo contribuído favoravelmente para a evolução do quadro clínico. Primeiro, porque deixaram de surgir novas lesões. Segundo, porque houve remissão parcial das lesões cutâneas, bastante satisfatória, o que foi menos apreciado nas lesões da boca. Devido as melhoras clínicas obtidas, decidiu-se pela realização de pequenas correções cirúrgicas, estas então complementares ao tratamento clínico. Reexaminada 10 anos após, mantinha-se melhorada, embora não totalmente recuperada. Além do mais, não houve qualquer envolvimento visceral.





CASO 2 (15800)

Homem de 32 anos, informa que há 3 anos estão surgindo pápulas e nódulos disseminados. A princípio em joelhos e cotovelos, a seguir nos pés, por último também nas mãos. As lesões clínicas sugeriam uma xantomatose, o que foi confirmado pela biópsia: “Na derme intensa reação histiocitária, assumindo arranjo nodular, sendo os histiócitos muito volumosos, com citoplasma de aspecto vacuolar ou rendilhado. Alguns histiócitos são multinucleados, por vezes assumem o aspecto de gigantocito tipo Touton. Resultado compatível com Xantoma tuberoso”.

Os exames laboratoriais estavam intensamente alterados:

* glicemia 282 mg

* colesterol 629 mg; triglicérides 4720 mg; Lipídeos total 7524 mg.









Comentários

Esta é uma histiocitose bastante rara, do tipo II, portanto “Não Langherans”. Não é doença familiar, os casos ocorrem isoladamente. O quadro clínico costuma aparecer na adolescência, sendo mais comum no sexo masculino, mas o nosso caso foi no sexo feminino.

A pele é sempre acometida, é também frequente o acometimento mucoso e visceral. A se destacar que não há um padrão para o acometimento mucoso, variando de um caso para outro. O mais frequente é lesões serem encontradas na mucosa bucal e ocular, mas também são descritas em outros sistemas: trato respiratório (laringe, brônquios), meninges, medula óssea, fígado (um caso).

O aspecto clínico é absolutamente característico, as pápulas amareladas sugerem fortemente o depósito de lipídeos. A princípio o aspecto é de mácula levemente elevada, amarelada, logo as lesões crescem e se tornam nodulares. A seguir coalescem e formam placas extensas, chamando a atenção a distribuição simétrica das lesões, no tronco e na face.

O exame anátomo-patológico é característico. A epiderme e a região subepidérmica são respeitadas, mas o restante da derme está tomado por histiocitos xantomisados. A presença de lipídeos fica bastante evidenciada com colorações específicas (Sudan vermelho).

A evolução clínica é muito variável. Há casos que permanecem inalterados por período muito longo; há casos que apresentam agravamento progressivo resultante do acometimento de órgãos internos ou do sistema nervoso central; há casos que melhoram de modo espontâneo.


Palavras-chave: Xantoma disseminado

Key Words: Xanthoma disseminatum

Nomina Dermatologica: Xanthoma disseminatum