ARQUIVOS TIPO ATLAS

PAQUIDERMOPERIOSTOSE SÍNDROME DE TOURAINE - SOLENTE-GOLÉ

Pachydermoperiostosis

MEGALODYSPLASIA CUTIS ET OSSEUM

Autor: Nelson Guimarães Proença

Inserida em: 18/06/2021


In this rare condition, inheritance is autosomal dominant. Digital clubbing is associated with cylindrical thickening of legs and forearms (which may suggest acromegaly), hypohidrosis, seborrhoae, sebaceous gland hyperplasia and folliculitis. Additional clinical features include tickenid skin of the forehead, carpal and tarsal syndrome.


(Rook’s Textbook of Dermatology, Ninth Edition, 2016).

 

CASO

Um homem de 36 anos de idade consultou em 1972 por apresentar lesão ulcerosa na região retro auricular esquerda.

Informa apresentar alterações da pele desde a infância, tanto no segmento cefálico como nas extremidades.

O quadro se acentuou bastante a partir da puberdade, sendo internado em hospital universitário para investigação das funções endócrinas. Não foram constatadas alterações neste setor, sendo então firmado o diagnóstico de paquidermoperiostose.

A lesão ulcerosa retro auricular, que motivou a consulta, surgiu aos 21 anos.

Ao exame clínico, tratava-se de uma lesão ulcerosa, fagedênica.

O exame histopatológico mostrou carcinoma basocelular.

Foi tratado e acompanhado por três anos, com aparente sucesso.

Após mais quatro anos estabelecemos contato com o paciente, o qual informou estar evoluindo mal. Teve recidiva da lesão retro auricular e a orelha foi amputada. Além disso uma segunda lesão surgiu na pálpebra inferior direita, tornou-se fagedênica e isto levou à enucleação do olho direito.









Comentários

Há uma Paquidermoperiostose Primária — que corresponde a nosso caso — também chamada de Síndrome de Touraine-Solente-Golé.

É uma afecção rara, porém universal, pois ocorre nas mais diferentes raças. É geneticamente transmitida, na maior parte dos casos é de transmissão recessiva. Há casos mais frustros, que são de caráter familiar dominante. A progressão é lenta e se acentua nitidamente após a puberdade.

A face é a mais nitidamente afetada, mas os dedos grossos também são constantes. Destacam-se também a intensa seborreia e as alterações palpebrais.

O estudo radiológico mostra espessamentos do periósteo nos membros.

Existe uma forma de Paquidermoperiostose Secundária, que não é objeto desta apresentação.


Palavras-chave: Paquidermoperiostose; Síndrome de Touraine-Solente-Golé

Key Words: Pachidermoperiostosis

Nomina Dermatologica: Megalodysplasia cútis et osseum