ARQUIVOS TIPO ATLAS

PÊNFIGO FOLIÁCEO PRÉ INVASIVO FOGO SELVAGEM

Brazilian pemphigus foliaceus Pre invasive phase Wild fire

PEMPHIGUS FOLIACEUS PRE INVASIVUM

Autor: Nelson Guimarães Proença

Inserida em: 15/06/2021


 

Pemphigus foliaceus is less severe than Pemphigus vulgaris, though it can be to challenged to manage. The unset is usually insidious with scattered, scaly lesions envolving the “seborrheic” areas of the scalp, face, chest and upper back. Individuslly lesions tipically have a fine collarete of scale. Pemphigus foliaceus is more common in Brazil and Africa.

(Rook’s Textbook of Dermatology, Ninth Edition, 2016). 

CASO 1

 

Esta paciente tem diagnóstico de “fogo selvagem” há 3 anos, o quadro clínico se mantém estável. É procedente de reserva indígena. 

 







Comentários

 

Em sua fase inicial, o “fogo selvagem”, o pênfigo foliáceo endêmico no Brasil, pode ser indistinguível do quadro clínico que ocorre na Síndrome de Senear e Usher (SSU). Pode inclusive permanecer como tal, por um período variável entre semanas e meses, para depois entrar em fase de invasão bolhosa. Quando isto acontece, a doença se torna eritrodérmica, caso não seja convenientemente tratada. Mas há um fato importante, a destacar: pode permanecer em seu estado pré-invasivo e, depois de alguns anos, entrar em regressão, sem que tenha ocorrido a generalização. Este é o caso da paciente que estamos agora mostrando, a qual já apresentava suas lesões há dois anos. Estes casos podem ser rotulados como SSU, e não como pênfigo foliáceo endêmico.

Faremos, a seguir, algumas considerações gerais.

O pênfigo foliáceo foi descrito na Europa, por Cazenave, em meados do Século XIX. Posteriormente foi também assinalado no Brasil. Em nosso País, porém, tem características etiopatogênicas, epidemiológicas, clínicas e evolutivas, que lhe conferem uma situação nosológica especial. É doença de regiões de neocolonização, onde as ricas e exuberantes matas brasileiras são adentradas, em busca da exploração econômica. É doença de desbravadores. A denominação, “fogo selvagem”, foi dada pelo próprio povo e foi adotada, justificadamente, pela literatura médica brasileira. Mas hoje é denominação que está sendo cada vez menos utilizada, pois foi substituída por “pênfigo foliáceo endêmico”.

Um grande número de casos ocorreu na primeira metade do Século XX, no Estado de São Paulo, em decorrência do avanço da atividade agropecuária, para o Interior do Estado. O mesmo se deu, a seguir, no Norte do Paraná, nas décadas dos anos quarenta a sessenta e, logo, nos Estados de Goiás e de Mato Grosso. Micro epidemias, porém bastante significativas, ocorreram em todas essas regiões, em desenvolvimento. Na medida em que se desenvolviam e as matas naturais desapareciam, declinava verticalmente a ocorrência do fogo selvagem. Hoje ele é mais freqüente na Amazônia, Mato Grosso (Norte) e no Tocantins. Apesar de tudo, casos esporádicos continuam a ser registrados, com alguma freqüência, nas regiões onde tradicionalmente ocorria.

 

Suspeitado o diagnóstico clínico, é preciso proceder ao exame anátomo-patológico, de bolha. Estará presente característica clivagem de localização alta na epiderme, logo abaixo das camadas córnea e/ou granulosa. Por ser assim tão superficial, é uma bolha de teto frouxo, que se rompe facilmente. Isto dificulta o achado de uma lesão ideal para proceder à biopsia, sendo alternativa o citodiagnóstico em material de esfregaço, onde serão identificadas as células acantolíticas. A presença de acantólise explica a presença do Sinal de Nikolsky, nesta forma de pênfigo.

 

Há autoanticorpos, antiepitélio, voltados contra os desmosomos, especificamente contra uma proteína, a desmogleina-1. Autoanticorpos são demonstráveis tanto no soro (imunofluorescência indireta), como na própria pele (imunofluorescência direta). São de classe IgG. Sua pesquisa é mais reservada para estudos acadêmicos, não sendo solicitada, na prática médica, para o dia-a-dia do diagnóstico.

 

Outro fato importante, demonstrado pelo grupo de Diaz e colaboradores, é que existe uma predisposição genética. Isto ficou caracterizado ao se estudar um grupo confinado a uma área geográfica, de índios da tribo Terena. Os pesquisadores chegaram a minúcia de identificar o gene DRB1 e, neste, uma seqüência imprescindível de aminoácidos: LLEQRRAA.

 

Trabalhei no Hospital Adhemar de Barros (Hospital do Fogo Selvagem), de São Paulo, a partir de 1959, quando começavam a ser introduzidos os corticosteroides, para o tratamento. Tive oportunidade de acompanhar centenas de pacientes, sem esse tratamento e, portanto, pude conhecer a história natural da doença.

 

Confirmando o que já havia sido antes descrito, pude observar que o fogo selvagem evolui passando por quatro estádios:

 

1)      Estádio Pré-Invasivo, com lesões localizadas, principalmente na face e região central do tórax. Nesta fase é praticamente indistinguível da Síndrome de Senear e Usher (esta também denominada “Pênfigo eritematoso”).

2)      Estádio Invasivo, em que as lesões bolhosas se multiplicam incessantemente. A invasão é simétrica, faz-se metâmero por metâmero, é descendente.

3)      Período de Estado, em que o paciente se torna universalmente acometido, ou (a) ou de aspecto eritrodérmico, ou (b) com surtos de pequenas bolhas que lhe confere aspecto herpetiforme.

4)      Estádio Regressivo, em que as lesões vão entrando em remissão, deixando sequelas (a) pigmentares; (b) hiperqueratósicas, em dobras; (c) ou lesões de face e centro de tórax, repetindo o aspecto da Síndrome de Senear e Usher.

5)      Do ponto de vista de tratamento, o prognóstico mudou completamente com a introdução da prednisona e, depois, com os corticosteroides que a sucederam, como a triancinolona e a betametasona. As doses iniciais são altas.

 


Palavras-chave: Pênfigo foliáceo Pré invasivo; Fogo selvagem

Key Words: Brazilian pemphigus foliaceus; Wild fire

Nomina Dermatologica: Pemphigus foliaceus pre invasivum