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PÊNFIGO ERITEMATOSO SÍNDROME DE SENEAR E USHER

Pemphigus erythematosus Senear and Usher syndrome

SYNDROMA SENEAR-USHER

Autor: Nelson Guimarães Proença

Inserida em: 28/05/2021


Pemphigus erythematosus is a localized variant of Pemphigus foliaceus, originally described by Senear and Usher. Patients have immunological features of both lúpus erythematosus and pemphigus, with granular IgG and C3 at the basement membrane zone, intercelular IgG and C3 in the epidermis and circulating antinuclear antibodies.


(Rook’s Textbook of Dermatology, Ninth Edition, 2016).

 


CASO 1 (42824)

Trata-se de uma mulher com 42 anos de idade, cor branca, que informa estar com lesões na face há 2 anos. A pele se tornou frágil, sente prurido, torna-se avermelhada, em seguida “é como se formasse bolha, mas são secas, então se rompem e descamam”. As lesões predominam na face, mas, nos últimos meses, algumas lesões surgiram também na região pré esternal e inter escapular. Ao exame dermatológico as lesões eram pouco maiores do que 1 cm, esparsas pela face. O contorno era mais erosivo do que o centro.





No exame histopatológico foi possível demonstrar focos de acantólise.

A imunofluorescência direta mostrou deposição moderada mas contínua de Anti-IgM, ao longo da camada basal, mas não de Anti-IgG, Anti-IgA e C3.

Ficou com o diagnóstico de Síndrome de Senear-Usher e iniciou a prednisona, 40 mg/dia. a melhora foi progressiva e após 2 meses estava perfeitamente bem.





CASO 2 (43746)

 

Uma mulher branca, de 37 anos de idade, foi operada de mioma em janeiro. Duas semanas após surgiram bolhas no tórax, que romperam e cicatrizaram. Nos meses que se seguiram as bolhas ressurgiram, cada vez com maior intensidade, mas sempre com recuperação, ao menos parcial.

Foi prescrito corticoide oral, teve bom resultado, mas ao retirar a medicação recidivou. Isto já  aconteceu por duas vezes.

Ao ser examinada apresentava lesões erosivas tanto no tórax anterior como no posterior. Eram lesões escamo-crostosas, sero-hemáticas. Foram notadas pequenas bolhas superficiais, subcórneas, que desgarravam facilmente.

 A biópsia confirmou a suspeita clínica de bolha acantolítica.





Comentários

Foi na primeira metade do Século XX — na década dos anos vinte — que Senear e Usher separaram alguns casos que eram antes diagnosticados como lupus eritematoso e sugeriram que eles formassem um grupo à parte, que precisaria ser melhor estudado. Com o suceder de novas comunicações, confirmou-se que se tratava de entidade à parte do LE. Constatou-se também que parte destes doentes poderiam evoluir para pênfigo foliáceo e, outros, para pênfigo vulgar.

Foi na década dos anos quarenta que Civatte, em Paris, descreveu a célula acantolítica, considerando esta como o fenômeno essencial, no grupo dos pênfigos. Logo se demonstrou a presença de acantólise também na Síndrome de Senear e Usher, o que a filiou definitivamente ao grupo dos pênfigos. Recebeu, então, a denominação de Pênfigo eritematoso.

No Brasil o pênfigo foliáceo (fogo selvagem) é endêmico, já se tendo acumulado enorme experiência, pela observação de muitos milhares de casos. E a síndrome de Senear e Usher não só é comum, como também pode ser a forma inicial — pré invasiva — do fogo selvagem (1).

Do ponto de vista microscópico, no pênfigo eritematoso o fenômeno básico é uma clivagem alta, na epiderme, localizada logo abaixo da camada córnea. É nesta posição que podem ser identificadas as células acantolíticas, que selam o diagnóstico.

Um estudo com imunofluorescência direta vai demonstrar presença de depósitos de IgG e também de C3, a este nível. Todos estes dados — de histopatologia e de imunopatologia — tão conspícuos no pênfigo foliáceo (no Brasil, o Fogo Selvagem), serão demonstrados, embora com dificuldade maior, na Síndrome de Senear e Usher. Pelo menos esta é a nossa experiência.

(1)   Proença NG – Pemphigus erythematosus (Síndrome de Senear & Usher). Revisão de 366 doentes. Méd Cut I.L.A. 1974, 29:296.


Palavras-chave: Pênfigo eritematoso; Síndrome de Senear e Usher

Key Words: Pemphigus erythematosus; Senear and Usher syndrome

Nomina Dermatologica: Syndroma Senear et Usher