ARQUIVOS TIPO ATLAS

PÊNFIGO DO NEONATO

Neonatal pemphigus vulgaris

PEMPHIGUS NEONATORUM

Autor: Nelson Guimarães Proença

Inserida em: 18/06/2021


 

Pemphigus vulgaris is unusual in pregnangy because  it is lagerly a disease of an  older age group. Affected infants have had cutaneous and/or mucosal erosions or bullae, severe have been stillborn. No treatment is requires, lesions have resolved spontaneously within about three weeks.


(Rook’s Textbook of Dermatology, Ninth Edition, 2016).

 

CASO CLÍNICO

Uma jovem de 27 anos foi observada pela primeira vez em 1982, dois meses após ter iniciado sua doença cutânea. Eram lesões bplhosas disseminadas na face, no pescoço e no tronco, logo a seguir também na boca.

A biópsia confirmou a suspeita de pênfigo vulgar: bolha acantolítica suprabasal. A imunofluorescência indireta no soro elevada deu anti-IgG 1:2560. Imunofluorescência direta anti-IgG positiva na epiderme, intercelular.

Confirmado o diagnóstico de pênfigo vulgar foi iniciado o tratamento com corticosteroides, com resultado inicial favorável. Todavia, ao tentar reduzir as doses diárias sempre ocorreram exacerbações graves: quatro ao todo, ao longo dos 14 anos que se seguiram. Estas recidivas eram difíceis de controlar, mesmo com associações medicamentosas.

Em 1996, quando já tinha 41 anos de idade, engravidou e teve parto com feto de termo, sendo praticada a cesárea.

O neonato apresentava extensas lesões erosivas, sobretudo no couro cabeludo, pescoço, regiões inguinocrurais e nádegas. Foi tratado com compressas e evoluiu rapidamente para a cura, estando bem já aos 15 dias após o parto. Foi acompanhado durante a primeira infância, permanecendo sempre perfeitamente normal.

Infelizmente a mãe faleceu, por ter apresentado infecção puerperal, com septicemia.

Vamos apresentar a seguir a foto da mãe afetada, no pós operatório imediato, e também as fotos do neonato, feitas ainda no berçário do hospital.

 

 









Comentários

Quando uma mulher portadora de Pênfigo Vulgar (PV) se torna gestante, é habitual que ocorra uma intensificação de suas lesões cutâneas, a ponto de exigir um reforço do tratamento com corticosteroides. A dosagem de auto anticorpos circulantes mostra que estes podem ter se elevado, explicando assim o motivo da piora clínica. Ainda mais, ocorre a transferência transplacentária destes auto anticorpos, para a circulação fetal, os quais irão se fixar nos espaços intercelulares da camada supra basal da epiderme. Ocorrem então no feto a acantólise e a formação de bolhas, que logo se rompem. Em consequência o neonato pode apresentar erosões extensas da pele e também da mucosa bucal. Após o parto, tendo cessado a transferência de tais auto anticorpos, ocorre rápida recuperação da pele do recém-nascido.

PV é doença rara. Mais ainda: PV raramente acomete mulheres jovens, em idade gestacional. Nestas excepcionais circunstâncias, é muito improvável que uma paciente em tratamento de PV queira engravidar. Compreende-se então que seja excepcional a observação de neonatos com erosões e/ou bolhas, que caracterizam o pemphigus neonatorum.

Na década dos anos sessenta um grupo de observadores italianos teve a primazia de comunicar um destes casos, identificando no recém-nascido auto anticorpos antiepiderme (1). Outras observações se sucederam, sempre com caráter de excepcionalidade (2,3). Em todos os casos relatados foi possível demonstrar a presença de auto anticorpos. Ainda mais, em um feto natimorto (4) foi feito detalhado estudo de imunofluorescência, detectando a deposição de IgG nos espaços intercelulares, na região dos desmossomas.

Importante destacar que os nascidos vivos evoluíram bem, com rápida recuperação das lesões erosivas da pele.

Fato importante a destacar é que o pênfigo neonatal não ocorre em gestações de pacientes com o pênfigo foliáceo (PF), sobretudo em sua variedade endêmica no Brasil, o “fogo selvagem”. Isto, apesar do PF ocorrer sobretudo em mulheres jovens, ao contrário do PV. Como trabalhamos por longos anos com esta enfermidade, tivemos oportunidade de acompanhar 18 gestantes de fogo selvagem, sob tratamento. Não vimos um único caso de pemphigus neonatorum (5).

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 

(1)   — Ruocco V, Rossi A, Astarita C, et al – A congenital acantholytic bullous eruption in the new-born infant of a pemphigus-mother. Ital Gen Ver Dermatol 1975, 12: 169-174.

(2)   Terpstra H, Jong MCJM de, Klokke AH – In Vivo bound pemphigus antibodies in a stillborn infant. Passive intrauterine transfer of Pemphigus vulgaris? Arch Dermatol 1979, 115: 316-319.

(3)   Moncada B, Kettelsen S, Hernandez-Moctezuma JL, Ramirez F — Neonatal pemphigus vulgaris: role of passively transferred pemphigus vulgaris antibodies. Br J Dermatol 1982, 106: 465-468.

(4)   Green D,Maize JC – Maternal pemphigus vulgaris with in vivo bound antibodies in the stillborn fetus. J Am Acad Dwermatol 1982, 388-392.

(5)   Proença NG, Proença YM, Guedes M – Gravidez em doentes com Pênfigo Foliáceo Sul-Americano (Fogo Selvagem). An brasil dermatol 1979, 54: 239-245.


Palavras-chave: Pênfigo do neonato

Key Words: Neonatal pemphigus vulgaris

Nomina Dermatologica: Pemphigus neonatorum